Intestinale Lymphangiektasie

    Hallo, wir sind auch betroffen. Unser 7Monate alter Sohn liegt sein Wochen im Krankenhaus. Mittlerweile scheint die Diagnose sicher. Behandlelt wird er mit fettfreier Milch und MCT-Öl. Außerdem bekommt der das Medikament "Sandostin". Sein Zustand ist zwar nicht mehr ganz so dramatisch, er verliert sein Eiweiß aber weiterhin zu schnell, so dass sie uns nicht nach Hause lassen. Ich wüßte gerne von anderen Betroffenen, ob das Medikament geholfen hat, wie lange es dauerte und ob es Alternativen dazu gibt. Die Ärzte haben immer noch Hoffnung- uns geht sie langsam verloren...


    Grüße, Clarissa

    Hallo!
    Meine Beiträge liegen leider schon eine ganze Weile zurück, an dieser Stelle eine Entschuldigung an alle, mit denen ich bisher in Kontakt stand! In einer Woche bin ich in Hinterzarten mit Lena auf Reha, da habe ich hoffentlich Zeit und einen Internetzugang, um ein bisschen was nachzuholen. Chronischer Zeitmangel, tut mir leid...
    Daher hier auch nur eine kurze Antwort:
    Sandostin ist mir nicht bekannt. Meine Tochter hat das nicht bekommen. Sie bekam mit ca. 4 Monaten MCT-Baby-Milch "Monogen" von SHS, das war alles. Diuretika (Ausschwemmende Mittel) bekam sie noch eine Weile, aber nur minimal. Der Eiweißverlust hat sich bald gebessert, so dass sie mit einem halben Jahr "nur" noch ihre Diät hatte, ohne jegliche Medikamente. Sie ist jetzt 2,5 Jahre alt, bis auf ihre Fingernägel (siehe alte Beiträge von mir) völlig normal und putzmunter- und altersbedingt ziemlich frech :)
    Bei ihr wurde die Diagnose allerdings nie 100%ig bestätigt. Man hat (mit 5 Monaten) eine Magen-Darm-Spiegelung gemacht, die keinen Beweis erbrachte. Aber die Symptome haben gestimmt und die Therapie hat angeschlagen.
    Jetziger Stand: schlechte Fingernägel, Blutwerte ok bis auf Vitamin D und Zink (bekommt sie als Tabletten), Lymphödem am linken Bein seit 1,5 Jahren, daher Lymphdrainage und Bandagierung über die Nacht, Diät: kaum Fett, MCT-Fette, eiweißreiche Kost.


    In welcher Klinik seid ihr?


    Alles gute für Euch!
    Monika

    Hallo Monika,


    danke für deine Antwort. Hatte schon darauf reagiert, weiß aber nicht ob ich den richtigen Absendebutton betätigte. Hier also noch mal eine Anfrage von mir. Mit welcher Beikost hast du bei deinem Kind begonnen? Langkettige Fette sind ja fast überall drin. Zur Zeit bekommt unser Sohn noch Fläschchen, aber wir sollen demnächst mit Brei anfangen. Er hat viel Gewicht verloren und muss jetzt aufholen. Seit einer Woche ist er wieder zu Hause (lag 2 Monate im Virchow-Klinikum in Berlin) und fühlt sich sichtlich wohl, auch wenn er recht schwach ist. Die Eiweisswerte steigen langsam, aber sie steigen. Toi, Toi, Toi! Unsere große Sorge ist jetzt, ihm zu viele langkettige Fette zu füttern, die er dann womöglich nicht verträgt und die zu einem Rückfall führen.


    Außerdem interessiert mich, wie euer Kind auf Infekte reagiert. Sinkt dann der Albuminspiegel? Und wie ist das mit Impfungen?


    Viele Fragen, weil alles so neu und niemand so richtig bescheid weiß.


    Über Antworten würde ich mich freuen.


    Liebe Grüße, Clarissa

    Hallo Clarissa!
    Habe die Nachricht erhalten, aber wir waren auf Reha in Hinterzarten (Fachklinik für Lymphologie), konnte daher nicht antworten. Bin seit ein paar Tagen wieder da, aber bei uns ist immer so viel los, ich komme kaum an den PC...


    Bei uns war damals das Problem, dass wir total falsch beraten wurden: wir haben am Anfang alles mit Butter vollgehauen, weil da ja MCT enthalten ist. Tja, leider nur ein kleiner Teil, der Rest bleibt langkettig und führte zu Problemen: sie hatte Infekte, die schlecht abklangen, also Bronchitis, Cortison-Spray, Inhalieren... Die Eiweiß- und Immunglobulinwerte waren natürlich schlecht, unter der Norm.
    Wie auch immer, man sollte es so machen:
    - Gemüse und Obst hat ja praktisch kein Fett, also kannst Du mit Karotten und Kartoffeln, Apfel, Banane usw. anfangen. Dumm ist, dass in den Gläschen schon Öl drin ist, zwar nicht viel, aber selber kochen ist sowieso Pflicht bei uns. Kartoffeln, Karotten, Kürbis, Zucchini, Brokkoli... Wie für alle Kinder, aber immer ohne Fett. Dafür fügst Du dann MCT-Öl oder -Butter dazu.
    - Fleisch: ich habe Hühnerbrust (mager und viel Eiweiß) gekocht und dann püriert, das hat Lena geliebt. Jedes Fleisch geht, es muss nur mager sein. Kochen, mit etwas Kochwasser pürieren.
    - Fisch (nicht unbedingt Karpfen)
    - Eier: nur das Eiweiß!Ein Eigelb hat ca. 5 Gramm Fett, definitiv zu viel um es regelmäßig zu füttern. Lena bekommt mittlerweile Pfannkuchen aus Eiweiß (Mehl mit 0,3% Milch verquirlen, 2 Eiweiß, Ahornsirup, Magerquark, in MCT-Öl ausgebacken. Das schmeckt super und sie liebt das)
    - Nudeln und Reis istk ein Problem
    - Suppen (ganz normale Fleischbrühen, wenn man die in den Kühlschrank stellt bilden sich oben die festen Fettaugen, die man wunderbar abnehmen kann)
    - Milchprodukte: zum Glück gibt es alles low fat: 0,1% Joghurt, Magerquark, Joghurtdrinks, Obstgarten... Magerquark hat sich als eines der wichtigsten Narhumgsmittel für Lena herausgestellt, hat am allermeisten Eiweiß!!! Angerührt mit Ahornsirup, Honig usw. und ein bisschen MCT-Öl.
    - Es gibt Kombinationen von Lebensmitteln, die eine Eiweißaufnahme im Körper optimieren (kennt man vielleicht noch aus der Schwangerschaft): Kartoffeln mit Ei(weiß), Kartoffeln mit Quark...


    Es gibt so ein kleines Büchlein
    http://www.amazon.de/Klevers-Kompass-Kalorien-Fette-2009/dp/3833812400/ref=sr_1_3?ie=UTF8&s=books&qid=1233069411&sr=1-3
    das ist sehr hilfreich!


    Ich kann also nicht wirklich sagen, wie wir das gemacht haben, weil wir es falsch gemacht haben. Aber im Nachhinein würde ich sagen: Püriertes Gemüse als Einstieg (nebenher bekommt er ja dann noch die Milch für Eiweiß &Co.). Hast Du ein Buch über Babynahrung? Mach alles genau so wie die anderen, aber lass die Fette weg bzw. ersetze sie durch eigene MCTs. Das Problem mit den langkettigen Fetten hast Du nur bei Gläschen und bestimmten Produkten wie Sahne usw. Wobei, ich glaube die reinen Gemüse-Gläschen habe ich damals genommen, da war kaum Fett drin. Es heißt ja normalerweise man soll den Gläschen noch Butter oder Öl zuführen, weil da nichts drin ist. Schau aufs Etikett. Die Gläschen mit Fleisch oder Rahm usw. kamen nicht in Frage. Das muss man selber kochen.
    Lenas Werte haben sich schnell normalisiert, nachdem ich jegliches Fett gestrichen hatte. Auch ihre Fingernägel sind dann endlich wieder gewachsen, nachdem sie während der Butter und Eigelb-Zeit ein halbes Jahr keinen Millimeter weiterkamen. Sie braucht lediglich nach wie vor Vitamin D, dazu noch Zink. Alle fettlöslichen Vitamine können mangelhaft vorhanden sein, muss man nun mal wie das Eiweiß usw. kontrollieren und evtl. zuführen.
    Hast Du dazu noch Fragen?


    Infekte hat sie ganz normal. Als sie zu fett gegessen hat waren sie wie gesagt ein großes Problem, mittlerweile ist es kein Thema mehr. Ich habe eher das Gefühl, dass sie weniger als andere Kinder zu Fieber neigt. Weiß nicht ob das ein gutes Zeichen ist? Ob während einem Infekt der Albuminspiegel sinkt weiß ich leider nicht.


    Geimpft wurde zu Zeiten, als die Immunglobuline nicht so gut waren. Der Arzt meinte heute, das dürfte keine Bedeutung haben (den Grund habe ich nicht ganz verstanden). Die Impfungen hat sie sehr gut vertragen.
    Man muss nur etwas aufpassen, weil eine Impfung das Gewebe stresst und die Gefahr für ein Lymphödem darstellt. Es gibt hier im Forum Berichte darüber. Allerdings weiß ich nicht, wie man das bei einem Kleinkind sonst handhaben soll... Bei uns ist alles gut gegangen. Das Lymphödem an ihrem linken Bein hätte sie trotzdem bekommen.


    Würde mich freuen, bald wieder von Dir zu hören! Alles Gute!
    Monika